A danazolkezelés hatása C1-inhibitor-hiány okozta\ud hereditaer angiooedemás gyermekek növekedésére | Effect of danazol treatment on growth in pediatric patients with hereditary \ud angioedema due to C1-inhibitor deficiency

摘要

Absztrakt: \ud Bevezetés: Az attenuált androgéneket gyakran alkalmazzák\ud C1-inhibitor-hiányos hereditaer angiooedema akut epizódjainak megelőzésére.\ud Praepubertason túli alkalmazásuk az epifízisfugák korai záródásához, ezáltal\ud növekedés-visszamaradáshoz vezethet. Célkitűzés: A danazol\ud hereditaer angiooedemás gyermekek hossznövekedésére kifejtett hatásának\ud felmérése. Módszer: Retrospektív tanulmányunk negyvenkettő, 21\ud évesnél idősebb hereditaer angiooedemás beteg adatait elemezte. A betegek\ud esetében meghatároztuk a várható testmagasságtól való eltérést, majd azt a\ud betegek neme, valamint a 21 éves kor előtt végzett danazolkezelés összdózisa és\ud időtartama függvényében elemeztük. Danazollal 16 éves kora előtt kezelt betegek\ud esetében összefüggést kerestünk a várható testmagasságtól való eltérés, valamint\ud a kezelés időtartama, illetve kumulatív dózisa között.\ud Eredmények: Nem találtunk szignifikáns különbséget a\ud várható testmagasságtól való eltérésben danazolt szedő/nem szedő, illetve fiú és\ud leány betegek között. Ezt a különbséget a danazol dózisa és alkalmazásának\ud időtartama 16 vagy 21 évesnél fiatalabb korban végzett kezelés esetén sem\ud befolyásolta. Következtetések: A danazol a minimális hatékony\ud dózisban alkalmazva nem befolyásolta a növekedést. Orv Hetil. 2017; 158(32):\ud 1269–1276.\ud | \ud Abstract: \ud Introduction: Attenuated androgens are used for the prevention\ud of angioedema attacks of hereditary angioedema with C1-inhibitor deficiency.\ud After prepuberty, their use can lead to growth retardation.\ud Aim: We assessed the effect of danazol on the growth of\ud pediatric patients with hereditary angioedema. Method: In the\ud retrospective study on 42 patients diagnosed with hereditary angioedema, we\ud calculated the deviation from the mid-parental target height, and analyzed it\ud against the gender, the dose and duration of danazol treatment administered\ud before the age of 21 years and before the age of 16 years.\ud Results: Regarding the deviation from the mid-parental\ud target height, we did not find any significant difference between patients\ud taking vs. not taking danazol, males vs.\ud females taking danazol. The dose and the duration of danazol treatment did not\ud influence that value neither before 21, nor before 16 years of age.\ud Conclusions: Our findings suggest that treatment with the\ud lowest effective doses of danazol does not influence growth. Orv Hetil. 2017;\ud 158(32): 1269–1276.